Labiopalatoschisi

La schisi del labbro e del palato sono tra le più comuni anomalie congenite che interessano la regione oro-facciale. Può manifestarsi isolata o insieme ad altre deformità congenite, in particolare cardiopatie. Sono riconosciute anche caratteristiche associate in oltre 300 sindromi congenite
Queste sono le anomalie congenite più gravi che colpiscono la bocca e le strutture correlate. La bocca è delimitata dal palato che rappresenta il suo tetto, il pavimento della bocca dove alloggia la lingua e le guance rappresentano le pareti laterali.
Una schisi è una fessura, la presenza di uno spazio anormale congenito nel labbro superiore (labioschisi), nell’alveolo o nel palato (palatoschisi).

Labbro leporino o labioschisi isolata: deriva dal fallimento della fusione dei processi frontonasale e mascellare, con conseguente fessura di varia estensione attraverso il labbro, l’alveolo e il pavimento nasale (una fessura incompleta non si estende attraverso il pavimento nasale, mentre una fessura completa implica la mancanza di connessione tra la base alare e l’elemento labiale mediale).[3]

Palatoschisi: rappresenta il fallimento della fusione dei ripiani palatali dei processi mascellari, con conseguente schisi dei palati duri e/o molli.[3] Le fessure si presentano durante la quarta fase di sviluppo. Il punto esatto in cui compaiono è determinato dai luoghi in cui la fusione dei vari processi facciali non è avvenuta, questo a sua volta è influenzato dal momento della vita embriologica in cui si è verificata una certa interferenza con lo sviluppo.[4]

La maggior parte degli scienziati ritiene che le schisi si verifichino a causa di una combinazione di fattori genetici e ambientali (ad es. Malattie materne, farmaci, malnutrizione). Nei paesi sviluppati, la labiopalatoschisi viene tipicamente identificata prima della nascita mediante ecografia. La diagnosi precoce consente l’educazione dei genitori sulle potenziali cause della condizione malformativa e sulle procedure di cui il bambino potrebbe aver bisogno dopo la nascita.

L’incidenza complessiva di labiopalatoschisi è di circa 1 su 600-800 nati vivi (1,42 su 1000) e la palatoschisi isolata si verifica approssimativamente in 1 su 2000 nati vivi. Pertanto, la distribuzione tipica dei tipi di schisi sono:

• Labbro leporino da solo – 15%
• Labioschisi e palatoschisi – 45%
• Palatoschisi isolato – 40%.

I potenziali problemi della condizione se non trattata tempestivamente e nel modo opportuno includono handicap sociali come l’allattamento alterato e la conseguente incapacità di crescere, l’impedimento del linguaggio, la sordità, la malocclusione, la deformità facciale grossolana e gravi problemi psicologici. La schisi del labbro e/o del palato si verifica in un punto così strategico della regione orofacciale, in un momento così cruciale (prima della nascita) da diventare una complessa deformità congenita.

Il paziente con deformità oro-facciale ha bisogno di essere trattato al momento giusto e all’età giusta per raggiungere il benessere funzionale ed estetico. Il processo di trattamento è complesso, multidisciplinare e interdisciplinare. Il successo della gestione del bambino nato con labiopalatoschisi richiede cure coordinate fornite da una serie di specialità diverse tra cui chirurgia orale/maxillo-facciale, otorinolaringoiatria, genetica/dismorfologia, logopedia, ortodonzia, protesi e altro. Questa ricostruzione di successo richiede abitualmente più fasi di intervento chirurgico.

Trattamento:

La correzione della schisi labiale e/o palatale è chirurgica.
Questa ha come obiettivo primario la ricostruzione di un apparato oro-facciale che permetta il raggiungimento di una funzionalità ottimale nella articolazione della parola, nella respirazione e nella suzione prima e masticazione dopo la dentizione. Poiché la cura ottimale è ottenuta al meglio da molteplici tipi di esperienza clinica, il team può essere composto da individui in: (1) le specialità odontoiatriche (ortodonzia, chirurgia orale, odontoiatria pediatrica e protesi), (2) le specialità medico-chirurgiche (genetica, otorinolaringoiatria, pediatria, chirurgia maxillo-facciale e psichiatria) e (3) campi di assistenza sanitaria affini (audiologia, infermieristica, psicologia, assistenza sociale e patologia del linguaggio).

La riparazione viene effettuata in due tempi successivi. A seconda dell’ampiezza della schisi vengono applicati due procedimenti diversi.

Labio-schisi isolate e delle palato-schisi

In questi casi solitamente è sufficiente un solo intervento. Per il labbro s’interviene intorno ai 6 mesi. I tempi d’intervento sono assolutamente indicativi perché possono subire variazioni anche in relazione al bambino stesso.

Trattamento delle labio-palato-schisi complete, mono- e bilaterali.

Nelle forme più ampie o bilaterali, attorno ai 6 mesi, il bambino che ha raggiunto un peso stabile, sottoposto inoltre a uno screening per altri possibili problemi di salute e si è rivelato non soggetto a eventuali rischi anestesiologici, viene sottoposto ad un intervento di correzione del labbro e del naso e di chiusura del palato molle. Nei casi in cui si possa già da questo primo intervento chiudere anche il palato duro questo verrà riparato unitamente al palato molle, al labbro e al naso nel corso dello stesso intervento.

In questi casi l’alveolo, cioè la zona ove cresceranno i denti, sarà riparato attorno ai 6-8 anni con un innesto osseo. Nei casi invece in cui sia stato lasciato aperto il palato duro, con un secondo intervento, attorno ai 18/36 mesi, si ripareranno il palato duro e l’alveolo (gengivoalveoloplastica), in tal caso senza necessità di un successivo intervento di innesto osseo. In una ridotta percentuale di bambini, attorno ai 4-5 anni, su indicazione del logopedista può essere necessario un ulteriore intervento per migliorare la fonazione.

Correzioni successive del labbro, del naso, del setto nasale e di un eventuale iposviluppo del mascellare possono essere necessarie o in epoca prescolare (se molto gravi) o quando il bambino avrà superato la pubertà.